Celine Dion Idap Kelainan Super Langka Sindrom Orang Kaku, Apa Itu?
BERITA kurang mengenakkan datang dari diva legendaris, Celine Dion. Lewat akun Instagram pribadinya, Celine Dion mengabarkan bahwa dirinya sedang jatuh sakit.
Ia menyebutkan dirinya didiagnosis mengidap kelainan saraf langka, yang disebut Stiff-person syndrome (SPS). Kelainan saraf super langkanya tersebut, diketahui diidap 1 dibanding 1 juta orang di dunia.
Stiff-person syndrome (SPS) atau sindrom orang kaku sendiri, secara medis adalah kelainan neurologis langka dengan ciri-ciri penyakit autoimun. Mengutip laman resmi National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), Jumat (9/12/2022) SPS umumnya ditandai dengan kekakuan otot yang berfluktuasi di batang tubuh dan tungkai, serta kepekaan yang meningkat terhadap rangsangan seperti kebisingan, sentuhan, dan tekanan emosional.
Sindrom orang kaku ini sering dikaitkan dengan penyakit autoimun lain seperti diabetes, tiroiditis, vitiligo, dan anemia pernisiosa.
Faktor yang disebutkan di atas inilah yang dapat memicu kejang otot. Persis seperti yang disebut Celine, sering ia alami selama ini. Orang yang mengidap sindrom ini juga punya postur tubuh yang tidak normal, sering membungkuk dan kaku, karena ini merupakan karakteristik dari sindrom langka satu ini.
Bahkan, pengidap SPS bisa cacat untuk berjalan atau bergerak, atau merasakan takut keluar rumah karena suara jalanan, seperti suara klakson, bisa memicu kejang dan jatuh.
Secara perbandingan jenis kelamin, memang SPS lebih berpeluang dialami wanita dua kali lebih banyak daripada pria. Orang dengan SPS mengalami peningkatan kadar asam glutamat GAD, antibodi yang bekerja melawan enzim yang bekerja dalam sintesis neurotransmitter penting di otak.
Lantas bagaimana dengan pengobatannya? Sejauh ini, orang yang memiliki sindrom neurologis langka bisa mengelola kondisi kesehatannya dengan menjalani pengobatan dengan IVIg, obat anticemas, relaksan otot, antikonvulsan, dan pereda nyeri yang disebutkan akan meredakan gejala SPS, meski memang tak akan menyembuhkan gangguan ini secara keseluruhan.
BACA JUGA:6 Karakteristik Anak dengan Sindrom Asperger, Kemampuan Berjalan Lambat Salah Satunya
BACA JUGA:Apa Itu Sindrom Asperger yang Disebut Gangguan untuk Perkembangan Anak, Bagaimana Risikonya?
(Rizky Pradita Ananda)
